Česko-Slovenská pediatrie, 2022 (roč. 77), číslo 5

Co jsme psaliZprávy

redakce

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):259  

Odkud jdeme a kam směřujeme? Cestu pediatrie od minulosti přes přítomnost do budoucnosti naznačí ohlédnutí prostřednictvím vybraných textů, které uveřejnil náš časopis před 75, 50 a 25 lety.

Století profesora Hrodka v dětské hematologii a onkologiiEditorial

Jan Starý

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):263  

prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc. (8. 10. 1922 – 4. 6. 2022)

Nové léčebné postupy v léčbě dětské akutní lymfoblastické leukemieSouborný referát

Lucie Šrámková

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):265-271 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/042  

Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) u dětí je onemocnění s dobrou šancí na vyléčení na současných moderních léčebných protokolech. Přesto 10-15 % dětí prodělá relaps onemocnění, část z nich je již rezistentní k chemoterapii a vyžaduje použití dalších léčebných modalit. Z těchto nových léčebných postupů se již v současné klinické praxi používá imunoterapie a další cílené léky, které mají velmi dob rý efekt i u výrazně předléčených pacientů a postupně mění koncept léčby ALL.

Hodgkinův lymfom - minulost a současnostSouborný referát

Michaela Čepelová

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):272-275 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/043  

Hodgkinův lymfom je systémové lymfoproliferativní onemocnění, které představuje zhruba 10 % všech lymfomů a postihuje zpravidla děti starší 10 let. V posledních desetiletích došlo k významnému pokroku v porozumění biologii Hodgkinova lymfomu a v souvislosti s tím i ke zlepšení léčebných výsledků u tohoto onemocnění, kdy 5leté celkové přežití přesahuje 95 %. V současné době se stává stále důležitěj ším nalezení rovnováhy mezi efektivitou protinádorové léčby a jejími riziky, včetně pozdních nežádoucích účinků, které u dlouhodobě přeživších významně ovlivňují kvalitu jejich života.

Transplantace kmenových buněk krvetvorby u dětí s dědičnými metabolickými poruchami a maligní infantilní osteopetrózouPůvodní práce

Renata Formánková, Petr Říha, Petra Keslová, Pavel Ješina, Tomáš Honzík, Martin Magner, Jan Starý, Petr Sedláček, Jiří Zeman

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):276-283 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/044  

Cíl studie: Zhodnocení výsledků transplantace kmenových buněk krvetvorby (HSCT, hematopoietic stem cell transplantation) u dětí s dědičnými metabolickými poruchami (DMP) a maligní infantilní osteopetrózou (MIOP) v České republice od začátku transplantačního programu v roce 1989 do současnosti. Metody: V období 1/1993 až 12/2021 bylo ve FN v Motole provedeno celkem 31 alogenních HSCT u 22 pacientů s DMP a 5 pacientů s MIOP. Dárcem kmenových buněk byl HLA identický sourozenec (MSD, matched sibling donor), nepříbuzný dárce (MUD, matched unrelated donor) nebo haploidentický rodinný dárce (MMFD, mismatched family donor). Zdrojem kmenových buněk byla kostní...

Algoritmus pro rozpoznání vážně nemocného dítětePediatrické postupy v praxi

Eva Klásková, Jan David

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):284-286 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/045  

Rychlé zhodnocení závažnosti stavu akutně nemocného nebo zraněného dítěte má zásadní vliv na včasné stanovení diagnózy a zahájení odpovídající léčby. Sdělení se věnuje problematice prvního kontaktu s takto nemocným dítětem a nabízí jeden z klinicky ověřených algoritmů vhodných ke zhodnocení závažnosti stavu - pediatrický hodnoticí trojúhelník.

Závažné vrozené krvácivé poruchy s manifestací v novorozeneckém období - kazuistikyKazuistiky

Eva Jadvidžáková, Lucie Šrámková, Vladimír Komrska, Jan Starý, Ester Zápotocká

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):287-292 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/046  

Vrozené krvácivé choroby patří mezi vzácná onemocnění. V případě pozitivní rodinné anamnézy, zejména u hemofilie, je velmi důležitá příprava na porod dítěte, zohledňující zvýšené riziko krvácení. Po narození dítěte je klíčová spolupráce s hematologem při provedení potřebných laboratorních testů a dalších vyšetření dítěte. V řadě případů je však rodinná anamnéza němá a podezření na vrozenou krvácivou chorobu vzniká až při přítomnosti krvácení spojeného s invazivními výkony či například intrakraniálního krvácení. V tomto případě je nezbytná rychlá diagnostika se zohledněním případných abnormálních výsledků screeningových testů, ideálně ve spolupráci...

Infantile hepatic hemangioendotheliomaKazuistiky

Michal Unzeitig, Michal Hladík, Viera Bajčiová, Jarmila Skotáková, Jiří Tůma, Marta Ježová, Hubert Mottl

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):293-296 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/047  

Jaterní infantilní hemangioendoteliom je vzácný benigní vaskulární tumor pocházející z mezenchymální tkáně jater. Přestože jde o nádor benigní, může způsobit až život ohrožující komplikace. V této kazuistice popisujeme případ 5týdenního kojence s tumoró zním ložiskem v pravém jaterním laloku. Zobrazovací metody ukazovaly na diagnózu infantilního hemangioendoteliomu, ale přítomnost hepatoblastomu nebylo možné zcela vyloučit. Vzhledem k riziku život ohrožujících komplikací byl nádor chirurgicky odstraněn. Histologický rozbor potvrdil diagnózu infantilního hemangioendoteliomu.

Nové možnosti echokardiografie v diagnostice subklinické formy kardiotoxicity jako následku léčby dětských onkologických onemocněníSouborný referát

Miroslava Burešová

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):297-302 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/048  

Nádorová onemocnění u dětí představují druhou nejčastější příčinu úmrtí hned za úrazy. Dramatický pokrok dosažený v léčbě nádorových onemocnění u dětí s sebou přináší i klinický problém maximalizovat benefit z protinádorové terapie a zároveň v co největší míře eliminovat pozdní následky. Velmi závažným nežádoucím efektem léčby nádorového onemocnění je kardiotoxicita. Metodou volby její detekce je echokardiografické vyšetření srdce. V klinické praxi jsou ke zhodnocení systolické funkce levé komory stále široce využívány konvenční echokardiografické modality, jako je např. měření ejekční frakce Teichholzovou metodou. V současné době však máme k dispozici...

Hemoragická nemoc novorozence podmíněná nedostatkem vitaminu KKapitoly k atestaci z pediatrie

Veronika Fiamoli, Jan Blatný

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):303-305 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/049  

Hemoragická nemoc novorozence se projevuje neočekáváným krvácením většinou u jinak zcela zdravých novorozenců a kojenců a je způsobena nedostatkem vitaminu K, který vede ke snížené aktivitě vitamin K dependentních koagulačních faktorů. Příčinou je nízký obsah vitaminu K v mateřském mléce a nedostatečná syntéza vitaminu K střevní fló rou novorozence. Existují tři formy tohoto onemocnění: časná (0-24 hodin), klasická (2.-7. den) a pozdní (2.-12. týden). Pro časnou a pozdní formu je typické riziko závažného intrakraniálního krvácení s až 50% mortalitou u pozdní formy. Diagnostickým standardem je vyšetření protrombinového času, který je minimálně čtyřnásobně...

Syndrom diseminované intravaskulární koagulace u dětíKapitoly k atestaci z pediatrie

Pavel Mazánek, Jan Blatný

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):306-309 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/050  

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIK) je závažnou formou konsumpční koagulopatie. Jedná se o syndrom charakterizovaný nadměrnou intravaskulární aktivací koagulační kaskády, která vede jak ke krvácení, tak i tvorbě krevních sraženin. DIK je vždy sekundární proces způsobený celou řadu chorobných stavů (např. sepse, trauma, maligní onemocnění…), které zapříčiní prokoagulační nastavení organism u a následně i spuštění koagulační kaskády. Klinický obraz syndromu DIK je charakterizovaný krvácivou diatézou doprovázenou mikrovaskulární trombotizací a poškozením vnitřních orgánů, které může velmi rychle vyústit do multiorgánového selhání a smrti...

Vrozené poruchy krevního sráženíKapitoly k atestaci z pediatrie

Jan Máchal, Ondřej Zapletal, Jan Blatný

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):310-313 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2022/051  

Poruchy krevního srážení jsou relativně vzácná onemocnění s různým stupněm klinické závažnosti, který závisí zejména na typu chybějícího koagulačního faktoru a jeho zbytkové aktivitě u konkrétního pacienta. Tento edukační článek přehledným způsobem pojednává o jednotlivých koagulačních poruchách s důrazem na hemofilii a von Willebrandovu chorobu, nastiňuje jejich etiopatogenezi, klinický obraz, diagnostiku, léčbu, komplikace a prognózu.

Historický rozhovor s legendou - prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc. (1922–2022)Osobní zprávy

Jan Lebl

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):314  

Profesor Otto Hrodek založil českou dětskou hematologii. Jeho odkazu u příležitosti stého výročí narození je věnována převážná část tohoto čísla časopisu. Před pěti lety pan profesor obdržel cenu Neuron za medicínu a také zlatou pamětní medaili ČLS JEP. V té době poskytl rozhovor, jehož úryvky snad přiblíží neobyčejnou osobnost pana profesora i dnešním mladým lékařům.

Pediatrická poezie - České moře

Jiří Žáček

Čes-slov Pediat 2022, 77(5):315